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科室动态

原始神经外胚层肿瘤(PNET)1例分析
来源:陕中附院 编辑:叶辉 点击数: 发表时间:2018-01-13 12:03:38
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核心提示:

患者李某,女,37岁,于20174月因“左侧臀部及腰骶部疼痛”先后于多家医院诊治,按“强直性脊髓炎”“骨结核”等治疗,症状无明显缓解。7月该患者在外院经彩超引导下行左侧臀部深部软组织低回声肿块穿刺活检,病理诊断:肌肉组织内可见小圆细胞恶性肿瘤,结合免疫组化结果考虑为原始神经外胚层叶肿瘤(PNET)。821日患者于我院肿瘤四科住院治疗,当时疼痛明显,不能平卧,夜间无法入眠,给予口服盐酸羟考酮100mgq12h,疼痛评分4分,检查CT:左侧臀部软组织肿块,与左侧臀大肌,臀小肌及梨状肌分界不清,左侧髂骨,骶骨及腰5椎体左侧附件区骨质破坏,符合恶性肿瘤伴邻近肌肉及骨质侵犯;左侧髂窝区多发软组织结节影,考虑转移;两肺多发转移。后请我院放疗科、麻醉科、肿瘤外科等多科室会诊,并请外院专家商议,最终讨论决定先给予患者全身化疗,采用CAV+IE方案序贯治疗。经治疗1个周期后,患者臀部肿块较前有所缩小,3周期治疗结束后肿块明显缩小,疼痛明显缓解,可独自下床活动。但6周期化疗结束后,患者左侧臀部肿块较前有所增大,11月底于我科对左侧臀部病灶进行立体定向放射治疗(X刀治疗)5Gy/次,3/周,照射10次,剂量约50Gy。放疗期间给予同步化疗。治疗结束1月复查肿块,骨质破坏区均较前缩小。

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是指一类起源于神经外胚层,由原始未分化小圆形细胞构成的肿瘤,生物学表现为高度恶性,预后差。PNET好发于青少年,肿瘤多位于深部软组织。PNET属于尤文氏肉瘤家族肿瘤,可分为中枢性(cPNET)和外周性(pPNET),诊断依靠病理及免疫组化。pPNET多以无痛性进行增大包块为主要临床表现,其侵袭性强,复发率高。文献报道高达90%易发生远处转移,以血行转移为主,转移部位以肺、骨组织多见。治疗多采用综合治疗方式,以多药联合的全身化疗,手术治疗与放疗相结合。本例患者确诊时已发现有明显的骨转移及双肺转移,以疼痛和局部包块为主要表现,治疗方案选择姑息治疗,以全身化疗+局部放疗为主。治疗目的为缓解疼痛,提高生存治疗;随在化疗期间出现局部复发,给予局部放疗后缓解,目前患者疼痛明显减轻,局部包块缩小,治疗效果满意。 

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